Se trata de las llamadas crisis por epilepsia gelástica. Son crisis epilépticas poco frecuentes en las que la risa inapropiada es la manifestación principal siendo de etiología muy diversa.

Aunque la risa es el reflejo de un estado de alegría y está asociada al bienestar en ocasiones puede ser un síntoma de que algo no marcha bien en el cerebro. En la epilepsia gelástica se producen una serie de ataques poco frecuentes en la que los que las crisis se presentan en forma de risa.

Si recientemente has visto la película “Joker”, una de las características del protagonista es la risa compulsiva y claramente patológica. Una de las explicaciones dadas desde el grupo de estudio de Epilepsia de la Sociedad Española de Neurología (SEN) es que el personaje padece precisamente este tipo de epilepsia.

En ocasiones esa risa puede sonar mecánica y poco natural, sin embargo en otras puede parecer de lo más normal, e incluso ser contagiosa, por lo que la confusión en cuanto a una posible patología está servida.

Se puede dar desde los primeros días de vida y suele darse más en pacientes que están comenzando a sufrir los síntomas de una demencia. La risa inapropiada se trataría de una reacción a la causa del inicio de un deterioro cognitivo, como párkinson, esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o a otras patologías neurodegenerativas en las que hay afectación del bulbo.

Su causa más frecuente suelen ser la aparición de tumores en el hipotálamo.

Dibujo del encéfalo y el cerebelo humanos, señalando la ubicación del hipotálamo. Base para explicar las crisis gelásticas epilépticas

Este es una parte del cerebro muy pequeña pero muy importante, ya que es el lugar en el que se segregan las hormonas y donde la actividad del sistema nervioso autónomo y de las glándulas endocrinas, que controlan diversos sistemas en el organismo, se integran con la información que proviene de otros centros que dan lugar a las emociones y al comportamiento..

A veces la epilepsia gelástica es el único síntoma de esa tumoración, pero con cierta frecuencia el cuadro clínico se complica con una pubertad precoz, con alteraciones cognitivas y de comportamiento.

Más de la mitad de los pacientes que sufren este tipo de patología neurológica tiene alteraciones cognitivas en la edad adulta presentando, además, problemas de memoria, atención, funcionamiento ejecutivo y capacidades visoperceptivas. El alcance de las alteraciones en el funcionamiento mental de los pacientes parece depender de aspectos como el tamaño del tumor y del número de crisis parciales mensuales que se sufren. (Fuente: Cognitive Functions in Juvenile and Adult Patients with Gelastic Epilepsy due to Hypothalamic Hamartoma. 2006

El tratamiento con fármacos no suele funcionar en estos casos, por lo que la neurocirugía suele ser una de las intervenciones más utilizadas con el objetivo de separar el hamartoma (el tumor) del tejido circundante, tratamiento que, por otro lado, puede tener también importantes consecuencias en el cerebro.

Aunque los casos clínicos sean pocos, es relevante encontrar formas de ayudar a estos pacientes, ya que desde la infancia tienen menor calidad de vida incluso que otros niños con enfermedades como la migraña, y tienen, en general, un peor funcionamiento escolar.

La Epilepsia y sus múltiples manifestaciones…

460 total views, 1 views today