Síndrome de Rasmussen. El sueño de Valeria

¿Se puede vivir con medio cerebro? Si, y no solo eso, sino que además  hay personas cuya calidad de vida y funcionalidad es mejor que antes de someterse al proceso de extirpación de un hemisferio cerebral, la Hemisferectomía. Es el último recurso en algunas patologías cuya cronificación y pronóstico la hacen el mejor recurso posible. Es el caso de la Encefalitis de Rasmussen. 

El cerebro es un órgano enormemente complejo y ambos hemisferios se encuentran unidos por una estructura conocida como cuerpo calloso, responsable de la comunicación entre ambos.

Cuando debe realizarse la extirpación de uno de ellos, o una desconexión, gracias a la plasticidad cerebral el hemisferio que queda genera nuevas conexiones neuronales. Éstas se encargan de asumir las funciones del hemisferio extirpado, al tiempo que en su caso, se eliminan los focos epilépticos que han estado causando el daño cerebral. Por ejemplo, hay casos documentados en los que tras esta técnica el paciente ha pasado de tener más de cien crisis epilépticas diarias a ninguna.

Aunque se le puede realizar a todo tipo de personas, los pacientes ideales son los niños menores de 12 años, ya que al estar el cerebro en fase de desarrollo es más fácil la adaptación y que la plasticidad haga su trabajo.

Fuente: Mariana Gómez, Community Manager at Diabetes Hands Foundation

La protagonista de hoy, Valeria, es una pequeña que tras un repentino diagnóstico de Sídrome de Rasmussen fue sometida con seis años a este procedimiento para preservar el hemisferio no afectado y finalizar con las crisis, hasta ese momento no controlables.

Este síndrome, conocido también como Encefalitis de Rasmussen es una enfermedad neurológica progresiva rara. Se caracteriza por encefalitis, epilepsia refractaria al tratamiento, deterioro neurológico y anticuerpos contra receptores de glutamato R3. Simplificando muchísimo esto implica que los anticuerpos atacan los receptores que participan en el control de los impulsos eléctricos en el sistema nervioso central. Los síntomas son progresivos e incluyen hemiparesia y afectación cognitiva.  Aparece entre los 3 y los 12 años aunque hay casos descritos antes de los 3 años y en adultos.

Se caracteriza por afectar a un solo hemisferio cerebral con frecuentes crisis focales con múltiples focos. Las crisis son diarias repetitivas, especialmente numerosas durante el día y generalmente rebeldes a todos los tratamientos.

Lentamente va apareciendo una debilidad progresiva de un lado del cuerpo que lleva, en unos meses o años a la parálisis de un brazo o una pierna. Se acompaña de hemianopsia (ceguera para la mitad del campo visual) homónima en la mitad de los casos, trastornos sensoriales, disartria (dificultad para articular palabras), disfasia (dificultad de la función del lenguaje provocada por lesión de los centros cerebrales), problemas de comportamiento y del aprendizaje y con frecuencia discapacidad intelectual. ¹

«EL SUEÑO DE UNA BAILARINA.
Somos la Familia Benito Juárez, y “El sueño de una bailarina” es el título que Valeria, nuestra hija, le ha querido dar a su historia.

Con sólo 3 años de edad, le sorprendió una rara y agresiva enfermedad que se manifiesta con crisis epilépticas. Pasamos por varios hospitales, especialistas, pruebas y prolongados ingresos en la UCI del Doce de Octubre.
Finalmente, el equipo de la Unidad de la Epilepsia del Hospital Niño Jesús, le diagnosticó Síndrome de Rasmussen, una devastadora enfermedad que le producía una inflamación, crónica y progresiva del hemisferio derecho del cerebro.

Lo “bueno” de esto, es que mediante una cirugía llamada Hemisferectomía se podía salvar el hemisferio izquierdo y aislar el derecho, además de terminar con las crisis. De lo contrario, la enfermedad avanzaría pudiendo pasar al otro hemisferio además de dejar secuelas motoras, cognitivas y del habla, por eso no dudamos en operarla.

El 28 de junio 2017, con 6 años entró en quirófano y tras un mes de postoperatorio, nos dieron el alta hospitalaria, pero aún tenía crisis. Una parte se quedó sin desconectar.

Valeria tenía que aprender a vivir con la mitad de su cerebro.

Llegó el 22 de noviembre, su segunda cirugía, para terminar de desconectar.

Para nuestro alivio la cirugía fue un éxito gracias a su neurocirujano Dr. Hinojosa; completó desconexión y extirpó el lóbulo temporal derecho lesionado.

En Agosto, al año de la operación, gracias a las terapias diarias recibidas en la Unidad de Daño Cerebral Adquirido del Hospital Niño Jesús consiguió dar sus primeros pasos. Tuvo que aprender con su terapeuta ocupacional a manejarse con la mano derecha porque ella era zurda.

A día de hoy camina y corre, sólo utiliza su silla de ruedas en excursiones en las cuales sabemos que tendrá que andar mucho porque aún se cansa bastante. Y ¡lleva libre de crisis más de un año!

La cambiamos a un colegio público de Madrid llamado Marqués de Suanzes, que es de integración motórica donde tiene apoyos diarios, adaptándose a su ritmo de trabajo. El cambio fue bueno para todos, incluido para su hermano mayor, Daniel, ya que él sintió liberación. Sin darnos cuenta estaba tenso siempre “pendiente de su hermanita”.

Valeria es una niña que irradia felicidad, tiene una capacidad innata de cautivar a cualquier persona independientemente de la edad. Jamás se ha quejado a pesar de sus continuos ingresos, cambios, diferentes profesionales que la atienden, etc.

Su sueño es ser una BAILARINA. Por eso el pasado año estuvo en clases de bachata con la Fundación Ana Valdivia que tiene niños con parálisis cerebral y tienen un monitor por cada niño. Y este año va a la Escuela de Danza Noelia donde la han acogido con cariño. Nos demuestra día a día sus ganas de superarse, de aprender algo nuevo cada día con entusiasmo.

Desde entonces vivimos todos más intensamente, celebrando cada momento por estar juntos y agradecidos con la vida por darnos 2 hijos maravillosos. También agradecidos porque en nuestra vida se hayan cruzado personas que han sido nuestros ángeles.

Valeria, nuestra bailarina, es una campeona y seguirá su camino con mucha valentía como hasta ahora!

Os regalo unas preciosas líneas de nuestra amiga y su pediatra de la UCIP del Hospital 12 de Octubre:

“Yo he sido tu pediatra en la Ucip, pero tú me has enseñado mucho. Que las ganas lo pueden todo, que con una sonrisa, el dolor duele un poco menos y que la tristeza enseña el valor de las cosas. Los lazos imborrables e irrompibles de una familia como la tuya; el amor inmenso de tus padres, la fuerza que puede haber en una niña de 6 años y también, a soñar contigo el sueño de una preciosa bailarina.
Sigamos soñando, derribemos los muros que estigmatizan la epilepsia, miremos a las personas. Cada uno de nosotros puede hacer grandes descubrimientos. Detrás de cada enfermedad, de cada persona, hay un mundo de oportunidades y de sueños… soñemos juntos,  para que se hagan realidad…”

Sylvia Belda Hofheinz (Licenciada en Medicina y Cirugía/ Médico adjunto en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos del Hospital 12 de Octubre)»

Podéis conocer más sobre el síndrome así como contactar con otras familias en su web Encefalitis de Rasmussen, en el correo Encefalitisderasmussen@gmail.com y en sus redes sociales: twitter, facebook e instagram.

¹ Síndrome de Rasmussen. Fundación Síndrome de west. Consultado el 15/07/2020